Eritromelalgia, ¿Cómo se diagnostica? causas

La apariencia de los pies y de las manos puede cambiar o verse afectada por diversas enfermedades cardiovasculares. Pero, sin duda, una de las afecciones más raras que altera los vasos sanguíneos de las extremidades. Generando picor, calor, hinchazón y diversas molestias en la planta de los pies. Es la eritromelalgia. Un trastorno de carácter intermitente que, debido a sus características, puede llegar a ser incapacitante en sus estadios más avanzados.

Sentir que las extremidades inferiores y superiores del cuerpo se tornan calientes después de realizar ciertas actividades físicas. No es normal. Y menos, si este tipo de dolencias aparecen acompañadas de enrojecimiento, de picor y de dolor. Quédate con nosotros y descubre cómo identificar oportunamente los síntomas tempranos de esta enfermedad. Cuáles son las principales causas que la originan y los tratamientos más efectivos que te permitirán sobrellevarla.

¿Qué es la eritromelalgia?

Descrita por primera vez en el año 1878 por el neurólogo estadounidense Silas Weir Mitchell. Y con una tasa de prevalencia de 2 casos por cada 100.000 personas. La eritromelalgia es una rara enfermedad vascular que desencadena la vasodilatación aguda de las extremidades. Mediante una serie de episodios dolorosos e intermitentes en el que el enrojecimiento, el picor y la hinchazón. Se ponen de manifiesto en la planta de las manos y de los pies.

Aunque en ciertas ocasiones y con menor frecuencia, también puede llegar afectar otras áreas del cuerpo. Tales como los genitales, el rostro, las rodillas y las orejas. Provocando un calor y un dolor ardiente que no pasa desapercibido ante los ojos del afectado. El cual suele empezar a notar los síntomas leves del trastorno a partir de los 20 años. Sobre todo, cuando se trata de la versión hereditaria de la patología.

Pues en la mayoría de los casos, el desarrollo de la eritromelalgia tiende a estar asociada con las consecuencias de otras enfermedades de base. Entre las que destacan la diabetes mellitus, la hipertensión arterial, el liquen escleroso, la artritis reumatoide, el lupus y la insuficiencia intravenosa. Así que todas aquellas personas que padezcan de estas condiciones tienen una mayor de probabilidad de sufrir de este trastorno vascular.

Una alteración significativa de la circulación sanguínea que, por lo general, se presenta en forma de crisis. Las cuales ven avivadas bajo condiciones ambientales cálidas o bajo temperaturas elevadas que rondan entre los 29 y los 32°C. Incluso durante la práctica de diversas actividades físicas. Para remitir o mermar en términos de intensidad en la inmersión de agua helada.

¿Cuáles son sus principales causas?

La eritromelalgia y sus características manifestaciones son el resultado de una alteración en los vasos sanguíneos. Pero en algunos casos, también pueden guardar una estrecha relación con afectaciones en las fibras nerviosas. Que es lo que comúnmente se conoce como neuropatía. Sin embargo, como avanzamos en líneas anteriores el desarrollo de este trastorno suele ir muy de la mano con los síntomas de otras enfermedades de base.

Así como con la toma de ciertos medicamentos y con la incidencia de diversos factores ambientales. Más allá de la predisposición genética, que aumenta hasta en un 50% la probabilidad de padecer de esta afección desde el nacimiento.

Por ello y en aras de dejar más claros los factores desencadenantes de esta enfermedad. Sus principales causas se dividen en dos grandes grupos:

Alteraciones genéticas

Entre las que se encuentran los diagnósticos hereditarios de eritromelalgia a raíz de mutaciones en el gen SCN9A. Que representa alrededor del 5% de los casos y que aumenta hasta en un 50% las probabilidades de que los hijos de los afectados también la padezcan.

Afecciones derivadas de otras patologías

Tiene que ver con todos aquellos casos en los que el dolor y el enrojecimiento de las manos y de los pies. Está relacionado con las consecuencias de enfermedades primarias y que suele desarrollarse en la adultez. Especialmente, después de los dos o tres años del diagnóstico de la patología base que provoca diversas alteraciones en el organismo.

Trastornos de la sangre como la trombocitemia, afecciones crónicas como el VIH, los efectos secundarios de fármacos para patologías como el Parkinson. Incluso los efectos secundarios de vacuna para virus como el COVID-19. Al igual que el desarrollo de enfermedades como el lupus, la diabetes y la insuficiencia venosa. Podrían ser el origen de la eritromelalgia en manifestaciones secundarias.

Síntomas y signos característicos de la enfermedad

Dependiendo de la causa que esté detrás de la aparición de los episodios de hinchazón y de calor en la planta de los pies. Los síntomas de la eritromelalgia, pueden ser más o menos intensos. Provocando desde enrojecimiento o cambios de coloración en las extremidades. Hasta picor y dolores intermitentes en otras partes del cuerpo.

Por ello, algunos de los indicios más claros que advierten el curso por las fases incipientes de este síndrome clínico. Que bien puede pasar de ser leve a agudo en cuestión meses o semanas. Se perciben de la siguiente manera:

• Aumento irregular de la temperatura de piel.
• Manos y pies notablemente enrojecidos.
• Sensación de quemazón o ardor en las extremidades.
• Picazón irregular.
• Dolor o molestias al apoyar la planta de los pies.
• Dificultades para realizar actividades físicas.

Tipos de eritromelalgia

A pesar de que este trastorno vascular afecta a ambas partes del cuerpo por igual. Ocasionalmente puede llegar a comprometer la circulación sanguínea de una sola extremidad. O de una sola área. Por lo que la primera clasificación que existe en relación a esta enfermedad, es que se puede manifestar tanto de manera unilateral como bilateral.

Sin embargo, en función de la causa que la origina y de la edad en la que se presenta. También podemos hallar otras variantes o distinciones de la misma. A continuación, te presentamos los dos tipos de eritromelalgia más comunes, de acuerdo a la nomenclatura de diversos autores:

Temprana o juvenil

Como su nombre lo indica, se trata de la eritromelalgia que se desarrolla desde temprana edad. Por lo que su sintomatología suele tener un marcado componente genético o hereditario. Que hace que la persona demande de tratamientos paliativos para aliviar las múltiples molestias que se ponen de relieve en manos y pies.

Adulta o tardía

A diferencia de la juvenil que en muchos casos es de origen desconocido. La disfunción en el estrechamiento y ensanchamiento de los vasos sanguíneos en la edad adulta. También conocida como eritromelalgia secundaria. Suele derivarse del padecimiento de otras enfermedades de base, así como de la toma de ciertos medicamentos para controlarlas.

Por ende, es más común que aparezca después obtener el diagnostico de otras patologías más severas. Aunque, por lo general, una vez trata la afección principal sus síntomas pueden ser menos intensos.

¿Cómo se diagnostica?

Debido a que hasta la fecha no existe una prueba específica para confirmar o descartar la presencia o ausencia de este síndrome vasomotor. El diagnóstico de la eritromelalgia pasa primero por descartar el desarrollo de otro tipo de enfermedades. Por ello y en aras de identificar con mayor precisión el problema que está deteriorando la salud del paciente y su calidad de vida. Lo primero que realiza el especialista es una revisión física de carácter exhaustiva.

Empezando por analizar en detalle todos los síntomas que refiere el paciente. Para luego proceder a indagar en sus antecedentes familiares y en su historia clínica. De ahí en adelante, ordenará la realización de otro tipo de estudios más especializados.

Sin embargo, dos de las herramientas y exámenes indispensables. Que le permitirán tener un panorama más claro acerca de la salud del paciente, son los siguientes:

• Análisis de sangre. En donde se podrán apreciar los niveles de azúcar, de colesterol y de diversos valores que podrían estar incidiendo en el desarrollo de una anomalía cardiovascular. Así como la presencia de cualquier otra patología del sistema inmunitario y de la sangre.
• Estudios genéticos avanzados. Los cuales le permitirán al experto determinar si, en efecto, existe alguna mutación genética que este desencadenando el trastorno.

Tratamientos recomendados

Por tratarse de un síndrome clínico que afecta la planta de los pies y de las manos ante elevadas temperaturas. Una de las primeras medidas que debes adoptar para minimizar la intensidad de los episodios eritromelalgia, es evitar el calor. Así como guardar reposo y elevar los miembros afectados. Adicionalmente, lo más recomendable es que suspendas la práctica de cualquier tipo de deporte o actividad física.

Especialmente, para contener el agravamiento de los síntomas. Los cuales podrás aliviar considerablemente mediante la aplicación de hielo o agua fría sobre las zonas enrojecidas. Teniendo especial cuidado de no excederse con las bajas temperaturas. Ya que en algunos casos podría derivar en ulceración.

Mientras que en todos aquellos diagnósticos que tengan una patología de base como factor desencadenante. Lo ideal será recibir el respectivo tratamiento para controlar dicha afección y de ahí en adelante muy probablemente disminuirá el picor. O las molestias recurrentes en las extremidades.

Sin embargo y pese a que hasta el momento no existe un medicamento especial para abordar dicho trastorno. En casos en los que el origen del problema está relacionado con trastornos mieloproliferativos. Donde la médula ósea del afectado produce glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en exceso. La toma de aspirinas ser utilizada como tratamiento alternativo.

Pero al final de cuentas, todo dependerá del estado de salud del paciente y de la causa subyacente. Por lo que canalizar el avance de esta afección vascular. Suele demandar del apoyo y asistencia de un equipo multidisciplinario. Integrado tanto por dermatólogos y neurólogos, como por fisioterapeutas que guíen al paciente en su rehabilitación.